Muchos padres y madres son incapaces de leer este tipo de reportajes en los que se habla de enfermedades y otros problemas que afecten a los niños.

Piensan que podría pasarles a sus hijos y no lo soportan, pero precisamente por eso es importante que conozcan los testimonios, que sepan que nadie está a salvo de pasar por una situación así, pero que hay soluciones, hay esperanza, y para que las historias acaben como ésta que vamos a contarles, con final feliz, es clave la investigación.

Especialmente en el cáncer infantil, cuyo día internacional se celebra hoy, para recordar y hacer hincapié en que aunque el cáncer en los niños se considera poco frecuente y que la supervivencia ha aumentado considerablemente en las últimas décadas (el 80% se cura), sigue siendo la primera causa de muerte por enfermedad en niños a partir del primer año de vida. "En general en oncología pediátrica después de la primera línea, cuando los pacientes recaen, no hay tratamientos estándar, hay que entrar en ensayos clínicos", subraya Alba Rubio San Simón, jefa de la Unidad de Ensayos Clínicos Precoces del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús de Madrid.

Es lo que le pasó a Jairo, de 6 años. Apenas tenía 3 años y medio cuando le detectaron, en abril de 2019, un neuroblastoma, "el tumor sólido extracraneal más frecuente", indica la doctora Rubio. Se forma en las células nerviosas inmaduras (jóvenes), la mayoría en el sistema nervioso simpático (el que controla, por ejemplo, la presión sanguínea, los latidos del corazón o la digestión de los alimentos, entre otras cosas). En el caso de Jairo, además, se diagnosticó en un estadio de alto riesgo, "en estadio avanzado metastásico, algo que ocurre aproximadamente en la mitad de los niños con neuroblastoma", apunta Rubio.

Es potencialmente curable, pero la mitad de los niños con este diagnóstico muere. El tratamiento estándar es bastante intenso y tiene varios pasos: quimioterapia inicial, cirugía, trasplante autólogo de médula (autotrasplante), radioterapia e inmunoterapia. A Jairo le pusieron la primera quimio en mayo de 2019 en Tenerife, donde reside y le detectaron la enfermedad, y finalizó la radioterapia en diciembre de ese año, en remisión completa, es decir, en ese momento estaba curado. Pero en octubre de 2020 presentó la primera recaída en forma de metástasis en los huesos.

"En su hospital de Tenerife le pusieron una quimioterapia en segunda línea, que es lo que se suele hacer con los pacientes que recaen, una quimioterapia de rescate que llamamos, y con eso disminuye la carga de enfermedad, pero no alcanza la respuesta completa, persiste enfermedad y ahí es cuando les hablan del ensayo clínico que teníamos abierto en el Niño Jesús y contactan con nosotros para incluirlo", señala Rubio. Los ensayos en pediatría están restringidos a muy pocos hospitales ya que son algo muy específico y para pacientes muy concretos, añade la especialista.

En ese momento, junio de 2021, la familia al completo coge sus maletas, llenas de incertidumbres y nuevos alientos, para plantarse en Madrid. Jairo, su padre Francisco Javier Pérez González, su madre Yurena Pérez Rivero, y su hermano pequeño Julen, de ahora 3 años. Yurena trabajaba en administración y desde que Jairo enfermó cogió la baja para cuidarlo. "Me dediqué a mantenernos unidos porque es una cosa que afecta a los cuatro miembros de la familia. ¿Nos íbamos a Madrid? Pues íbamos los cuatro juntos. ¿Volvíamos para Tenerife? Pues volvíamos los cuatro. Hay papás que enfrentan la enfermedad solos y es muy difícil". Corrobora Javier, su marido: "Eso ha sido fundamental, estar los cuatro unidos. Son muchas horas y muchos días en el hospital, y es importante mantenerse fuerte y apoyarse, cuando uno está un poco tristón el otro tira para arriba".

Javier trabajaba en un taller familiar y tras unos meses también acabó cogiendo la baja. "Todo el mundo te pregunta y eso te remueve, no quería llegar a casa para que no me vieran mal. Me iba a llorar y descargar y volvía con buena cara, para que ellos no notaran nada. Con el diagnóstico sabes cuándo empiezas, pero no hay una fecha de salida. Nuestro trabajo ha sido él porque ni cuidarnos nosotros, ni hacer deporte, ni comer bien...", relata Javier y recuerda, por ejemplo, los 25 días encerrado en una habitación con Jairo cuando le hicieron el autotrasplante de médula (aislados por completo ya que el pequeño no tenía defensas). "Mi mujer me llevaba la ropa en un bolso y me duchaba allí pero sin salir de la habitación ni ver el pasillo". "Todo se ve afectado, también nuestra relación, porque los momentos familiares se centran en hablar de Jairo, que se recupere, que esté bien", apostilla Yurena.

El ensayo clínico en el que fue incluido Jairo es con naxitamab, un anticuerpo monoclonal (inmunoterapia) que funciona básicamente localizando y atacando a unas moléculas, GD2, que se encuentran en la superficie de las células del neuroblastoma. Es un producto que lleva desarrollándose algunos años del que se tiene cierta información en cuanto a eficacia y se sabe que es útil en un porcentaje de pacientes, pero es dentro de ensayo clínico. A día de hoy no tiene la aprobación para ser administrado, se quiere conseguir a través de los resultados de este ensayo.

El tratamiento se infunde a los pacientes una semana cada cuatro, los lunes, miércoles y viernes. "La primera reevaluación que hacemos de acuerdo al protocolo es a los dos meses, o sea, dos ciclos enteros de tratamiento, seis infusiones. A las seis infusiones ya se vio que Jairo había mejorado la lesión metastásica que tenía, había disminuido. Después le administramos otros dos ciclos, otras seis dosis, y vimos que había desaparecido la lesión y entró ya en respuesta completa. Ahora lo que estamos dando ya es una consolidación, otros cinco ciclos para consolidar esa respuesta y con eso finaliza el tratamiento", detalla la doctora Rubio.

La primera vez se quedaron en Madrid un mes y medio, puesto que los primeros ciclos se toleran peor. Ahora vienen para la semana que dura el tratamiento y algún día más "para que no se quede solamente con el mal recuerdo del hospital, sino que siempre tenga a lo último un buen recuerdo de que fuimos a un parque, a un parque de atracciones y vaya de otra forma, que no sea solo estar encerrado en el hospital, y también Julen, que aunque es muy pequeño aún se ha privado también de ir a muchos sitios y hacer muchas cosas por la situación. Ahora que Jairo está mejor y le prestamos más atención a Julen nos damos cuenta de lo grande que está ya porque nos habíamos volcado más en Jairo", señala Javier.

Ahora que no hay rastros del cáncer, piensan en celebrarlo con la familia, "una comida familiar, con amigos cuando pase la pandemia, y cogernos un tiempo para adaptarnos otra vez a la vida normal, unos meses para estar tranquilos y disfrutar, antes de volver a trabajar y llevar una vida normal", dice Javier, que acompaña a Jairo en el hospital. Yurena, al teléfono desde el apartamento en el que los espera con Julen, destaca: "Algo para que ellos vivan una experiencia diferente, un viaje a lo mejor, ahora en la época de verano".

¿Y cómo ha vivido todo esto el propio Jairo? "Siempre le hemos contado la verdad, aunque adaptado a su edad, y él no pregunta mucho. Cuando se le cayó el pelo preguntó por qué no tenía y yo le dije: 'el tratamiento a veces quema las cosas malas y las buenas'. Y él se miraba al espejo y para él tenía pelo y me decía que le echara gomina", cuenta Yurena. "Desde los 3 años empezó a ver médicos, así que lo ve como una cosa normal, y es superbueno, se comporta superbien. Hay veces que tiene al lado a un niño al que están pinchando y se pone a llorar y él no, ha sido muy adulto. Es un niño que lo pone muy fácil, y a nosotros también, por la manera en que lo ha llevado nos ha dado una lección de vida a nosotros", añade Javier, y pregunta "¿Tú lo has oído ahora quejarse?".

Mientras hablamos, las enfermeras han estado entrando y saliendo de la habitación donde está Jairo en el Niño Jesús -"a la cama, bichito", le pide una- para prepararle antes de recibir una infusión de la inmunoterapia. Para ello, le han colocado una vía y Jairo ni se ha inmutado, mientras juega con una tablet y sonríe a los comentarios de las enfermeras: "Es un niño muy colaborador, lo hace todo bien, ¡todo perfecto! También es el único niño que ha entrado y ha salido de la UCI en patinete".

Y es que Jairo no deja de ser un niño, dice que lo que más le gusta del hospital es jugar cuando termina el cole (la escuela que hay en el Niño Jesús para los niños ingresados). Ahora está aprendiendo a leer, tiene que esforzarse un poco más, pero poco a poco. "Hemos estado tan centrados en la recuperación y el tratamiento que lo que menos nos ha preocupado es el colegio. Nos importaba que jugara, que estuviera ilusionado, que fuera feliz", indica su padre.

Yurena subraya que esta experiencia les ha cambiado la vida. "Te hace desarrollar esa parte que vive contigo pero no la terminas de desarrollar nunca porque no te pasa una enfermedad de este tipo. Una vez que te pasa, tienes otra expectativa de las cosas, cualquier cosa simple la vives intensamente, es como un antes y un después". Para Javier, "pasas a ser más persona y más consciente de los problemas que tiene la gente. Hemos compartido momentos con otras familias, algunos de esos niños se han quedado en el camino y te afecta porque les coges cariño y porque piensas que podría ser tu hijo", aunque resalta que siempre han estado positivos y agradece a todo el equipo del Niño Jesús. "Las enfermeras nos han ayudado muchísimo, los psicólogos han sido una parte fundamental, la asistente social con todo el papeleo y diciéndonos las ayudas a las que podíamos acogernos, nos ha despreocupado de muchas cosas porque no tienes cabeza en esos momentos para atender todo eso...".

"Ojalá hubiera más tratamientos como estos, experimentales. Para mí son el futuro, lo tengo clarísimo", incide Yurena. "Gracias a que hemos tenido esta posibilidad, si no Jairo no estaría ahora. La investigación es fundamental, la gente no se da cuenta hasta que estás en un problema y lo necesitas", agrega Javier.

Los ensayos clínicos son fundamentales en oncología pediátrica, donde es la única salida para los niños que recaen si no funciona la primera línea de tratamiento. Al no haber antecedentes de investigación en niños, hay muchos fármacos que se usan fuera de indicación, explica la doctora Rubio, por ejemplo, aplicando un fármaco de adulto en una dosis más pequeña. "Quimioterapias que se usan en todo el mundo no se han investigado en niños. Ahora ya efectivamente no tiene sentido porque ya por el tiempo que se han usado han demostrado su eficacia, hay evidencia clínica, pero ha habido un riesgo".

Aunque los ensayos no siempre son útiles -"no solo en pediatría ni en este hospital, en general de cada 10 moléculas que entran en ensayo clínico una tiene aprobación", detalla Rubio-, la especialista señala que al menos se habrá probado una medicación diferente a la que se puede ofrecer en su hospital de origen "y esos datos, si desafortunadamente no sirven para ese paciente, son información con la que nos quedamos en la ciencia que puede ayudar a otros pacientes y las familias sienten que dejan un granito de arena, es algo que muchas veces me han transmitido como algo que les reconforta: 'sin investigación estos niños no salen adelante, con lo cual si para nosotros no ha valido, que por lo menos dejemos esto'".

La jefa de la Unidad de Ensayos Clínicos Precoces del Niño Jesús, creada en 2013, hace hincapié en que tenemos la obligación como sociedad de intentar ofrecer tratamientos innovadores a estos pacientes para mejorar su supervivencia y disminuir las toxicidades. "A los niños les hacemos mucho menos favor, mucho menos bien apartándoles de la investigación. En el caso del cáncer infantil los niños fallecen de enfermedades cancerígenas y no solo fallecen, los que viven lo hacen con secuelas muy graves por los tratamientos que reciben, por lo que los niños tienen los mismos derechos a acceder a tratamientos innovadores que les salven la vida y que les dejen menos secuelas. Apartarlos de la investigación es discriminarlos, es marginarlos. Desde luego habrá que hacerlo con los requerimientos legales y con todas las precauciones, por supuesto, pero no esa idea de proteger a los niños de la investigación, no, protegerles con la investigación porque si no investigas en niños los tratamientos no existen, algunos además para enfermedades que solo se dan en población pediátrica, como el neuroblastoma. ¿Qué hacemos? ¿Fallecen los niños y ya está? No pueden ser una población de segunda".

En España, salvo alguna excepción (pone como ejemplo Rubio el blinatumomab, un anticuerpo monoclonal para la leucemia aguda, que tiene la aprobación de las autoridades regulatorias de algunos países en Europa pero en España se tiene que pedir por uso compasivo), el principal escollo no está en la aprobación de los tratamientos por parte de la Aemps, sino en la fase inicial: el acceso a estos ensayos clínicos. "Primero que se creen, que cada vez se hacen más. En el Niño Jesús ahora mismo hay unos 80-90 de tipo oncológico.

Segundo, que estén disponibles para los pacientes, que tengan más facilidad para ser incluidos. Muchas veces los pacientes o incluso los propios médicos locales no conocen los ensayos y no saben si tienen que derivar a un paciente o no, eso es algo que en los últimos años está cambiando un poco la mentalidad en España. En algunos casos también, y este es otro escollo, es por no alejarlos de casa porque el sistema sanitario no financia el coste de los pacientes que se desplazan para tratarse dentro de ensayos clínicos. Si van a un tratamiento aprobado algunas comunidades tienen ayudas, pero si es un ensayo clínico no hay nada", explica Rubio.